Méningiome anaplasique de grade 3 associé à l’acétate de chlormadinone
Nous rapportons le cas d’une femme droitière de 39 ans qui s’est présentée avec une première crise épileptique tonico-clonique généralisée. Ses antécédents médicaux comprenaient des troubles menstruels, qui ont été traités par acétate de chlormadinone pendant 24 mois (10 mg/jour, 21/28 jours, dose cumulée > 5400 mg, traitement en cours). À l’admission au jour 0, l’examen physique a montré une anopie (note de l’association : Perte de la vue malgré le bon état des organes de réception) homonyme du quadrant supérieur droit, des troubles du langage et des céphalées. Aucune récidive de crise n’a été observée après l’administration de Levetiracetam 1500 mg/jour. La dexaméthasone 100 mg/jour a été introduite.
Une imagerie par résonance magnétique cérébrale a montré une lésion unique, bien délimitée, intradurale, extracérébrale, insérée sur l’incisure tentorielle du tentorium cerebelli gauche, et atteignant le sinus droit, suggérant un méningiome (4,1 × 4,1 × 3,7 cm, 31,3 cm3). Au quatrième jour, une résection chirurgicale complète avec coagulation de la dureté affectée a été effectuée. Le gonflement du cerveau a nécessité la réalisation d’une duraplastie et le non remplacement du volet osseux.
En postopératoire, l’examen physique a montré une hémianopsie (note de l’association : Diminution ou suppression de la vision dans une moitié du champ visuel des deux yeux) homonyme droite, des troubles du langage avec alexie.
La patiente est sortie au 7ème jour postopératoire avec une rééducation ambulatoire dédiée. Le diagnostic histopathologique, qui a été confirmé par un examen neuropathologique central selon les directives françaises au sein du réseau national français RENOCLIP, a montré un méningiome anaplasique de grade 3 selon l’OMS (21 figures mitotiques/1,6 mm2) sans perte de H3K27me3. Nous n’avons trouvé aucune délétion homozygote du locus CDKN2A.
L’acétate de chlormadinone a été définitivement retiré. Une radiothérapie externe conformationnelle à modulation d’intensité a été réalisée (55 Gy) au jour 60 postopératoire.
A 44 mois postopératoires, la patiente n’a pas de récidive de méningiome et pas de récidive de crise sous Levetiracetam1500 mg/jour (Image 1B).
L’exposition au progestatif est associée à un risque accru de méningiome chez la femme (odds ratio à 6,6). L’association entre le méningiome anaplasique et l’administration d’acétate de chlormadinone n’a jamais été décrite en détail. L’utilisation à long terme de fortes doses de progestatifs, y compris l’acétate de chlormadinone, un dérivé synthétique de la progestérone, est connue pour favoriser le développement de méningiomes.
La présente observation présente un intérêt pratique puisque l’hypothèse d’un méningiome anaplasique doit être envisagée chez les patientes porteuses de méningiomes liés aux progestatifs.
La prescription à long terme d’un progestatif nécessite une surveillance clinique et d’imagerie systématique et étroite afin de réaliser une prise en charge neurochirurgicale et oncologique spécifique si nécessaire.
Sources de financement
Aucune.
Présentation antérieure
Aucune partie du présent contenu n’a fait l’objet d’une présentation préalable.
Divulgation d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.
Contributions des auteurs
Alexandre Roux, rédaction d’une partie importante du manuscrit ou des figures.
Johan Pallud, conception et design de l’étude, acquisition et analyse des données, rédaction d’une partie importante du manuscrit ou des figures.
Marc Zanello, rédaction d’une partie importante du manuscrit ou des figures.
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- Rouxa,b,∗
- Palluda,b,1
- Zanelloa,b,1a
Service de Neurochirurgie, GHU Paris Psychiatrie etNeurosciences, Site Sainte-Anne, 75014 Paris, France-Université Paris Cité, Institute of Psychiatry andNeuroscience of Paris, Inserm U1266, 75014 Paris,France∗
