Grade 3 anaplastic meningioma associated with chlormadinone acetate
Nous rapportons le cas d’une femme droitière de 39 ans qui s’est présentée avec une première crise épileptique tonico-clonique généralisée. Ses antécédents médicaux comprenaient des troubles menstruels, qui ont été traités par acétate de chlormadinone pendant 24 mois (10 mg/jour, 21/28 jours, dose cumulée > 5400 mg, traitement en cours). À l’admission au jour 0, l’examen physique a montré une anopie (note de l’association : Perte de la vue malgré le bon état des organes de réception) homonyme du quadrant supérieur droit, des troubles du langage et des céphalées. Aucune récidive de crise n’a été observée après l’administration de Levetiracetam 1500 mg/jour. La dexaméthasone 100 mg/jour a été introduite.
Une imagerie par résonance magnétique cérébrale a montré une lésion unique, bien délimitée, intradurale, extracérébrale, insérée sur l’incisure tentorielle du tentorium cerebelli gauche, et atteignant le sinus droit, suggérant un méningiome (4,1 × 4,1 × 3,7 cm, 31,3 cm3). Au quatrième jour, une résection chirurgicale complète avec coagulation de la dureté affectée a été effectuée. Le gonflement du cerveau a nécessité la réalisation d’une duraplastie et le non remplacement du volet osseux.
En postopératoire, l’examen physique a montré une hémianopsie (note de l’association : Diminution ou suppression de la vision dans une moitié du champ visuel des deux yeux) homonyme droite, des troubles du langage avec alexie.
La patiente est sortie au 7ème jour postopératoire avec une rééducation ambulatoire dédiée. Le diagnostic histopathologique, qui a été confirmé par un examen neuropathologique central selon les directives françaises au sein du réseau national français RENOCLIP, a montré un méningiome anaplasique de grade 3 selon l’OMS (21 figures mitotiques/1,6 mm2) sans perte de H3K27me3. Nous n’avons trouvé aucune délétion homozygote du locus CDKN2A.
Chlormadinone's acetate has been definitively withdrawn. External conformional radiotherapy with intensity modulation was carried out (55 Gy) on the 60 postoperative day.
At 44 months postoperatively, the patient has no recurrence of meningioma and no crisis recurrence under the levetiracetam1500 mg/day (image 1b).
Exposure to the progestin is associated with an increased risk of meningioma in women (ODDS Ratio at 6.6). The association between anaplastic meningioma and the administration of chlormadinone acetate has never been described in detail. The long -term use of large doses of progestins, including chlormadinone acetate, a synthetic derivative of progesterone, is known to promote the development of meningiomas.
The present observation is of practical interest since the hypothesis of an anaplastic meningioma should be considered in patients with meningiomas linked to progestogen.
The long -term prescription of a progestin requires clinical monitoring and systematic and narrow imaging in order to carry out specific neurosurgical and oncological management if necessary.
Funding sources
None.
Previous presentation
No part of this content has been the subject of a preliminary presentation.
Disclosure of interests
The authors declare that they have no competing interests.
Contributions from authors
Alexandre Roux, writing of an important part of the manuscript or figures.
Johan Pallud, Design and design of the study, acquisition and analysis of data, drafting of an important part of the manuscript or figures.
Marc Zanello, writing of an important part of the manuscript or figures.
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