Meningiomas

The Menings

The mesoderm

It is one of the three embryonic sheets. It is the average sheet at the origin of the support fabric, blood, epitheliums that constitute the covering tissue, muscles, genitorerinary organs, the cardiovascular system and the coelomic cavity (pleural, peritoneal and pericardial cavities) whose coating bears the name of serous.

The Menings

They are made up of three sheets

• Pachymening or hard mother is resistant, superficial and is located at the base and on the cranial vault. It presents expansions, the brain's false, between the two brain hemispheres and the tent from the cerebellum which separates the above-mentioning space from the sub -tentoriel space (posterior pit)
• Leptomeninge includes two sheets:
  • Arachnoid, from which meningiomas are born
  • The Pie-Mère

They delimit three anatomical spaces:

• Extra-dural space
• The subdural space
• The subarachnoid space which contains the cephalospinal liquid (LCS), the nerves, the arteries and the veins

Meningiomas, benign tumors, but ...

A definition ...

Ce sont des tumeurs à croissance lente développées au dépens des méninges, les enveloppes du système nerveux central et plus spécifiquement à partir des cellules de l’arachnoïde qui appartiennent à un des trois feuillets des méninges.
Ce sont donc des tumeurs qui se développent en dehors du tissu nerveux (extra-cérébral).

EPIDEMIOLOGY

Ce sont des tumeurs relativement fréquentes et représentent environ un tiers des tumeurs cérébrales diagnostiquées. Les méningiomes peuvent, chez environ 5 % des patients, être multiples.
L’incidence de la maladie augmente avec l’âge et passe de 0.3 chez l’enfant, à 8,4 chez le sujet âgé.
Les méningiomes sont rencontrés, dans les trois quarts des cas chez les femmes entre 30 et 50 ans. L’incidence est chez la femme contre 3,8 chez l’homme, par an et pour 100 000 habitants.
De plus, dans environ 1 % des IRM cérébrales réalisées pour d’autres raisons , des petits méningiomes non symptomatiques sont découverts.

Their topography 

La plupart des méningiomes (80 %) se développent à partir de l’arachnoïde entourant le cerveau. Un tiers siègent sur la convexité du cerveau, un tiers sont parasagittaux (faux du cerveau) et un tiers affectent la base du crane. Les autres localisations sont plus rares (< 15%) et peuvent affecter la région sellaire, sinus caverneux, l’arête sphénoïdale, la fosse postérieure.
Ils peuvent, rarement, être intra-ventriculaires, sans attache durale (toile choroïdienne, insulaire,…) ou orbitaires.
Dans moins de 10 % des cas, il peuvent affecter les enveloppes de la moelle épinière. Ils siègent alors majoritairement dans la région thoracique.
Les localisations extradurales et ectopiques sont rares. Dans ce cas, il peuvent affecter les cavités nasales, la cavité buccale, la parotide, l’oreille, le cou, les poumons, la peau ou les nerfs périphériques. Ils sont en règle uniques mais peuvent être multiples. Dans ce cas on parle de « méningiomatose » qui se voit au cours de la maladie de Recklinghausen. Ce sont des tumeurs bénignes dans la majorité des cas – 98 % des cas (grade 1). Certains types histologiques ont une agressivité marquée et sont classés grade 2 (méningiome atypique) ou grade 3 (méningiome anaplasique) par l’OMS.

 Their evolution

Les méningiomes se développent très lentement, le cerveau peut être en mesure de s’adapter à leur présence; les méningiomes deviennent souvent très gros avant qu’ils ne provoquent des symptômes.
Leur développement est superficiel, d’où la fréquence des crises d’épilepsie.
Bien qu’étant des tumeurs bénignes, certains méningiomes peuvent poser des problèmes au neurochirurgien en raison de leur localisation dans le cerveau.
Enfin, les méningiomes sont cependant associés à une morbidité significative, par les symptômes liés à leur histoire naturelle ou à la morbidité des traitements mis en place.

Several risk factors are associated with the development of meningiomas

Exposure to ionizing radiation

• Les méningiomes sont les tumeurs radio-induites du système nerveux les plus fréquentes. Le risque de développer un méningiome est alors de 6 à 10 fois supérieur à la population générale.
  Les méningiomes radio-induits sont en général multiples et plus agressifs que dans la population générale, et avec des taux de récidive plus élevés

Sex hormones

• Le rôle des hormones (œstrogènes, progestérone et androgènes) dans la genèse des méningiomes est démontré. Un surrisque de développer des méningiomes a été retrouvé lors de la prise de progestatifs de synthèse à haute dose comme l’acétate de cyprotérone (Androcur™), l’acétate de chlormadinone (Lutéran™) ou d’acétate de nomegestrol (Lutényl™). Des études ont montré que l‘acétate de cyprotérone multiplie par sept le risque de méningiome chez des femmes traitées à fortes doses avec ce médicament.

Family syndromes

• You should know that the majority of meningiomas appear sporadically. Nevertheless, certain family syndromes are associated with the development of meningiomas:
  • There type 2 neurofibromatosis (NF2) 
    • C’est le syndrome familial est une maladie autosomique dominante causée par une mutation du gène NF2. La moitié des patients développeront un méningiome au cours de leur vie. Les méningiomes des patients NF2 sont généralement multiples, précoces (avec un âge moyen de découverte à 30 ans), et peuvent appartenir à tous les grades de l’OMS.
  • THE Gorlin syndrome
    • C’est une maladie autosomique dominante lié à une mutation activatrice d’un des composant de la voie Sonic Hedgehog (PTCH1) qui associe le développement de carcinomes basocellulaires, de médulloblastomes et un surrisque de développement de méningiomes. Cinq pourcent des patients atteints présentent des méningiomes
  • Family syndromes associated with changes in SMARCB1 And SMARCE1, subunits of the complex reshaping chromatin SWI/SNF
    • Les mutations germinales de ces gènes sont à l’origine de formes familiales de méningiome. Les patients présentant des mutations germinales de SMARCE1 présentent plus volontiers des méningiomes intracrâniens à cellules claires et des méningiomes spinaux, affectant les enveloppes de la moelle épinière.
  • Other syndromes are associated with a gorgeousness to develop meningioma
    • Les syndromes de Cowden, Protée, Li-Fraumeni, Turcot, Gardner, Rubinstein-Taybi, et néoplasie multiple endocrinienne de type 1 (NEM1)

Symptoms and diagnosis

Symptoms

Les symptômes révélateurs des méningiomes ne sont pas spécifiques. Ils dépendent comme pour toutes les autres tumeurs de leur topographie de développement, et sont en lien avec la compression des structures neurologiques ou vasculaires adjacentes. Les symptômes sont fonction de la localisation de la tumeur.
Les plus fréquents amenant au diagnostic sont les céphalée, une paralysie des nerfs crâniens, une crise d’épilepsie, un trouble cognitif, une paralysie, des vertiges, des troubles ataxiques, des troubles sensitifs, une exophtalmie.

Medical imagery

Les méningiomes sont généralement diagnostiqués grâce à un scanner ou une IRM cérébrale ou médullaire avec injection de produit de contraste.
Ils se présentent sous la forme d’une masse arrondie solitaire développée au dépend de la dure-mère, et sont associés à un très fort rehaussement après injection de produit de contraste.
Les localisations les plus fréquentes sont :

• Convexity in more than a third of cases (compared to the lateral side of brain hemispheres)
• In the middle (para-Sagittal compared to the medial side of cerebral hemispheres
• The base of the skull in half of the cases,
• More rarely, spinal (spinal cord), intraventricular (cavities inside the brain containing spinocellular fluid), orbital

WHO classification

These are benign tumors but ...

These are benign tumors

They are frankly in 98 % of cases (grade 1). Certain histological types have marked aggressiveness and are classified grade 2 (atypical meningioma) or grade 3 (anaplastic meningioma) by the WHO.

 Their evolution

Les méningiomes se développent très lentement, le cerveau peut être en mesure de s’adapter à leur présence; les méningiomes deviennent souvent très gros avant qu’ils ne provoquent des symptômes.
Leur développement est superficiel, d’où la fréquence des crises d’épilepsie.
Bien qu’étant des tumeurs bénignes, certains méningiomes peuvent poser des problèmes au neurochirurgien en raison de leur localisation dans le cerveau.
Enfin, les méningiomes sont cependant associés à une morbidité significative, par les symptômes liés à leur histoire naturelle ou à la morbidité des traitements mis en place.

Their treatment

The context

Le traitement qui va être proposé tient compte de la taille de la tumeur, de sa localisation dans le cerveau , des signes associés, de l’âge et de l’état général.
Les modalités de traitement est décidé au cas par cas par l’équipe médicale. Les modalités suivantes peuvent vous être proposés : une surveillance radio-clinique, une exérèse neurochirurgicale, une radiothérapie conventionnelle ou stéréotaxique, et très rarement la chimiothérapie.

Surveillance

It is an option for small and asymptomatic meningiomas. For this, we will propose to monitor the evolution by MRI examinations.

Neurosurgery

Dans le cas général, pour tumeurs symptomatiques et augmentant de volume, le traitement est neurochirurgical y compris au moment des récidives qui sont observées dans 20 % des cas récidive à 5 ans.
Une exérèse chirurgicale complète permet la guérison de 70 à 80 % des patientes.

Radiotherapy

Le traitement par radiothérapie première est parfois proposé en cas de contre-indication chirurgicale, un refus de la chirurgie, ou devant certains méningiomes invasifs à risque vasculaire.
Une radiothérapie complémentaire après exérèse d’un méningiome de grade I est parfois proposée en cas d’une récidive (ou de la croissance d’un résidu chirurgical) non accessible à la chirurgie. Les modalités de la radiothérapie (radiochirurgie, radiothérapie stéréotaxique hypo-fractionnée ou radiothérapie fractionnée conventionnelle) dépendent du volume de la lésion et de sa proximité avec des organes à risque.
En cas d’un méningiome de grade III, le risque de récidive est élevé et la radiothérapie est systématiquement proposée en adjuvant à la chirurgie, quel que soit le degré d’exérèse. Elle est administrée sou forme d’une radiothérapie fractionnée.

Sometimes an adjuvant treatment ...

Dans les cas de tumeurs peu accessibles, comme celles du sinus caverneux ou celles étendues avec infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux et/ou celles de haut grade, une radiothérapie conformationnelle 3D ou stéréotaxique peut être proposée.
Un traitement adjuvant par irradiation est une option pour les méningiomes de grade II et systématique pour le tumeurs de grade III.

A recurrence

Un méningiome sur cinq récidiverait dans les dix ans suivant l’intervention. Les tumeurs de la base récidivent une fois sur deux en 10 ans.
Les causes de récidives sont encore mal connues. On été incriminé, l’âge du patient, les caractéristiques de la tumeur, encore mal connues, ainsi qu’à la qualité de l’exérèse.